سندرم استيون جانسون Stevens Johnson

بيماران مبتلا به استيون جانسون از التهاب پوست و غشاهاي مخاطي رنج مي برند و اين در حالي  است كه غشاهاي مخاطي از قبيل چشم ، دستگاه هاضمه ، ريه و سيستم تنفسي در سراسر ارگانهاي بدن پوشيده شده است .

در طي فرآيند بيماري ممكن است بسياري از ارگان ها بطور مشهودي تحت تاثير قرار گيرند . سندرم استيون جانسون قاعدتاً به علت حساسيت بيش از حد به كمپلكس هاي سيستم ايمني ايجاد مي گردد.  اين بيماري فرم شديدتري از بيماري اريتم مولتي فرم و شكل خفيف تري از نكروز سمي اپيدرم است .

سندرم استيون جانسون يك اختلال جدي است كه بيمار را مستعد مرگ كرده و در برخي شرايط ، حتي ممكن است سبب مرگ نيز گردد.

اريتم مولتي فرم: بيماري كه زخم هاي پوستي در بدن مشهود است بي آنكه علائم بيماري در كل بدن مشهود باشد. اين شرايط به طور معمول با هرپس سيمپلكس و عفونت مايكوپلاسمايي مرتبط است . اين بيماري اغلب در كودكان و بالغين جوان مشهود است.

سندرم استيون جانسون: شرايط شديدتري نسبت به اريتم مولتي فرم است .استيون جانسون نوعاً  با ايجاد زخم هاي وسيع در ارگانهاي مختلف ، بدن را درگير مي كند اين زخم ها مي تواند به غشاهاي مخاطي نيز گسترش يافته و ريه ها و چشم ، دهان ، معده و روده را نيز درگير نمايند.

نكروز سمي اپيدرم (Toxic Epidermal Necrolysis): اين بيماري يك شرايط بسيار شديد است كه احتمالاً مربوط به حساسيت بيش از حد بدن نسبت به كمپلكس هاي سيستم ايمني مي باشد. در اين بيماري چندين تاول بزرگ ايجاد مي گردد كه اين تاول ها در هم آميخته شده  و به دنبال اين تاولها، نكروز قسمت اعظم پوست و غشاهاي مخاطي رخ مي دهد.

علائم :

در ابتدا علائم پرودرمال (علائمي شبيه سرما خوردگي) از قبيل تب، گلو درد، سردرد، ناخوشي، لرز، ترس از نور و قرمزي چشم ها ظاهر مي گردد و به دنبال آن گسترش ناگهاني زخم هاي غشايي پوستي، اين زخم ها از ماكول آغاز شده و مي تواند به پاپول، وزيكول و يا حتي تاول و كهير نيز تبديل شود.

در برخي موارد زخم دهان و غشاهاي مخاطي بسيار وخيم هستند و بيمار ممكن است قادر به خوردن و آشاميدن نباشد. در موارد شديد، اين زخم ها منجر به اسكارهاي قابل توجهي مي گردد و ارگان هاي بدن را درگير كرده و منجر به عدم كاركرد صحيح ارگان مي گردد.

تنگي مجراي مري و لوله تراشه ممكن است به علت اين زخم ها و اسكار هاي ناشي از آن رخ دهد. مشكلات چشمي ممكن به علت ايجاد زخم هاي قرنيه و التهاب مشيميه و اجسام مژگاني رخ دهد.

علل:

سندرم استيون جانسون ممكن است به علت يك عفونت حادث گردد (معمولاً به دنبال عفونتهاي ويروسي از قبيل ويروس هرپس سيمپلكس، آنفولانزا، اوريون) و يا واكنش هاي آلرژيك دارويي ( فلوكونازول، والدكوكسيب، پني سيلين، باربيتورات، فني توئين ، لامو تريجين، ايبوپروفن، كاربامازپين) بدخيمي ها (كارسينوما، لنفوما) فاكتورهاي ايديوپاتيك (در بيش از 50 درصد موارد).

ميزان بروز:

اغلب بيماران مبتلا به استيون جانسون بيشتر از 40 سال دارند. اما در مواردي نيز بيماري در كودكان 3 ماهه نيز مشاهده شده  است.

نسبت ابتلا مرد به زن 2 به 1 است و 2 تا 3 نفر در هر يك ميليون نفر را درگير مي كند. علل مستعد كننده سندرم استيون جانسون منجر به بروز اين بيماري در اوائل بهار و زمستان مي گردد.



درمان:

درمان در ابتدا شبيه فردي است كه براي وي سوختگي عارض گرديده است و تداوم مراقبتها فقط مي تواند به اقدامات حمايتي خلاصه گردد (مانند مايع درماني وريدي) و درمان علامتي (شستشو دهنده هاي دهان،  آنالژزيك براي زخمهاي دهاني).

درمان با كورتيكواستروئيدها به عنوان يك مبحث چالش انگيز مورد بحث است زيرا استفاده از كورتيكواستروئيدها سبب تشديد شرايط و يا افزايش ريسك عفونتهاي ثانويه مي گردد.

بررسي ها نشان داده تجويز مقدار معيني از ايمونوگلبولين وريدي IVIG در كاهش طول مدت بيماري و بهبود ساير علائم مفيد واقع شده است.

ساير درمانهاي حمايتي رايج شامل: استفاده موضعي ضد دردها و ضد قارچها، گرم نگه داشتن محيط اطراف بيمار، تجويز آنالژزيك هاي داخل وريدي است.

در صورت امكان بايد مشاوره با چشم پزشك سريعاً صورت گيرد زيرا سندرم استيون جانسون سبب تشكيل بافت اسكار داخل پلك چشم  و  منجر به تشكيل عروق ريز در قرنيه و متعاقب آن اختلال در بينايي مي گردد.

پيش آگهي:

ميزان مرگ و مير سندرم استيون جانسون با درگيري كمتر از 10 درصد سطح بدن در حدود 5 درصد است. تخمين ميزان مرگ و مير با استفاده از مقياس SCORTEN قابل سنجش است.

 نامگذاري بيماري:

نام اين بيماري از آلبرت استيونس و فرانك جانسون برگرفته شده است.